Therapeutische indicaties
- Behandeling van chronische ijzeroverbelasting door chelaatvormende monotherapie van ijzer, bv. in geval van
- transfusionele hemosiderose, zoals die wordt waargenomen bij ernstige thalassemie, sideroblastische anemie, auto-immune hemolytische anemie en andere vormen van chronische anemie
- idiopathische (primaire) hemochromatose bij patiënten bij wie bijkomende aandoeningen (bv. ernstige anemie, cardiopathie, hypoproteïnemie) een flebotomie onmogelijk maken
- overbelasting aan ijzer in combinatie met porphyria cutanea tarda bij patiënten bij wie een flebotomie uitgesloten is
- Behandeling van acute ijzervergiftiging
- Behandeling van chronische aluminiumoverbelasting bij patiënten met terminale nierinsufficiëntie (onder chronische dialyse) die de volgende aandoeningen vertonen
- een aluminiumgerelateerde botaandoening en/of
- een dialyse-encephalopathie en/of
- een aluminiumgerelateerde anemie
Diagnostische indicaties
- Diagnose van een ijzer- of aluminiumoverbelasting
Chronische ijzeroverbelasting
- De dosis en de toedieningswijze moeten individueel bepaald worden en in de loop van de behandeling aangepast worden naargelang de ernst van de ijzeroverbelasting
- De gemiddelde dagdosis ligt doorgaans tussen 20 en 60 mg/kg
- de chelatie gestart wordt vóór de leeftijd van 3 jaar: maximum 40 mg/kg per dag
- Traag subcutaan infuus met behulp van een draagbare infuuspomp
- Intraveneuze infusen tijdens bloedtransfusie
- Continu intraveneus infuus
- Intramusculaire toediening
Acute ijzerintoxicatie
- Bij voorkeur, continue intraveneuze toediening
- Aanbevolen infuusconcentratie: 15 mg/kg/h
- Totale intraveneuze dosis: maximum 80 mg/kg/24 h
Chronische aluminiumoverbelasting
- 5 mg/kg, 1 keer per week
- Toediening via intraperitoneale, i.m. of i.v. weg of via traag s.c. infuus
Diagnose
- Opsporen van ijzeroverbelasting bij patiënten met een normale nierfunctie: 500 mg via i.m. injectie
- Opsporen van een aluminiumoverbelasting bij terminale nierinsufficiëntie: 5 mg/kg en via een traag i.v. infuus gedurende het eerste uur van de hemodialyse.
Instructies voor gebruik
- Bij parenterale toediening zal men Desferal gebruiken in de vorm van een 10% ige oplossing in water voor injectie, behalve voor de i.m. injecties waarbij een hogere concentratie nodig kan zijn
- Spuit 5 ml water voor injectie in de ampul die 500mg Desferal-poeder bevat en schud goed. Gebruik enkel heldere en kleurloze tot lichtgele oplossingen
- De oplossing van 10% Desferal kan nog verder verdund worden, met behulp van de gewone infuus-oplossingen (0.9 % NaCl , 5 % glucose , Ringeroplossing, Ringer-lactaat-oplossing en oplossingen voor peritoneale dialyses)
- Voor de Desferal-test en de behandeling van een chronische aluminiumoverbelasting, vormt de 5mloplossing die men verkrijgt in de ampul een geschikte dosis (5 mg/kg) voor een patiënt met een lichaamsgewicht van 100 kg. Haal uit de ampul een hoeveelheid van de oplossing die overeenkomt met het gewicht van de patiënt en voeg dit bij 150 ml van een fysiologische zoutoplossing (0,9 % NaCl)
- Desferal in oplossing kan eveneens toegevoegd worden aan de dialysevloeistof en langs intraperitoneale weg toegediend worden aan ACPD- of CCPD-patiënten
- Het gebruik van Desferal voor de behandeling van een chronische ijzeroverbelasting met behulp van een draagbare infuuspomp wordt beschreven in de bijsluiter voor het publiek
Welke stoffen zitten er in dit middel?
De werkzame stof in dit middel is deferoxaminemesilaat.
Hoe ziet Desferal eruit en hoeveel zit er in een verpakking?
Verpakking met 10 injectieflacons van 7,5 ml met 500 mg droge stof.